SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR NA INFÂNCIA, ASSOCIADA À NEOPLASIA. RELATO DE 4 CASOS 

In: Pediatria Moderna 34(9):613-17, 1998.

Dra. Maria de Fátima Valente Rizzo - Médico Oncologista Pediátrico do Instituto de Oncologia Pediátrica (Setor de Oncologia do Departamento de Pediatria – UNIFESP/EPM).

Dra. Eliana Maria Monteiro Caran - Mestre em Pediatria pela UNIFESP-EPM, Médico Oncologista Pediátrico do Instituto de Oncologia Pediátrica (Setor de Oncologia do Departamento de Pediatria – UNIFESP/EPM).

Dr. Flávio Augusto Vercillo Luisi - Mestre em Pediatria pela UNIFESP-EPM, Médico Oncologista Pediátrico do Instituto de Oncologia Pediátrica (Setor de Oncologia do Departamento de Pediatria – UNIFESP/EPM). 

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RESUMO

A presença de massa mediastinal e Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS), traduz uma situação de emergência. Os tumores malignos devem sempre ser lembrados no diagnóstico etiológico. Os autores apresentam 4 casos de crianças com tumores malignos no mediastino e SVCS. O objetivo é alertar o pediatra geral para a importância do diagnóstico precoce e conduta adequada.

Palavras chaves: Neoplasia maligna, Síndrome da Veia Cava Superior, crianças

SUMMARY

The presence of mediastinal mass and Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) is a clinical emergency. Malignant tumours must always be remembered in the differential diagnoses. The authors present four cases of mediastinal neoplasms and SVCS in children. The aim is alerting Pediatricians to the importance of early diagnosis and the appropriate management.

Key words: neoplasm, superior vena cava syndrome, children.

SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR NA INFÂNCIA, ASSOCIADA À NEOPLASIA.
RELATO DE 4 CASOS 

No decorrer de sua vida profissional, o pediatra pode deparar-se com situações de emergência ao atender uma criança com estase jugular, edema facial e/ou cianose de face. Trata-se provavelmente da Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) e o diagnóstico precoce é ponto vital para o bom prognóstico dessa criança.

A SVCS foi reconhecida como entidade patológica por Willian Hunter, em 1757 (7). Esta síndrome resulta da compressão, invasão ou trombose da veia cava superior, prejudicando o retorno venoso. A insuficiência respiratória pode estar presente se houver compressão das vias aéreas e necessita intervenção rápida, pois tal situação pode ser fatal.

A causa da SVCS varia com a idade. No adulto, o carcinoma de pulmão é a causa mais comum, seguida de infecções e aneurismas de aorta. Na criança, essa síndrome geralmente é secundária a cirurgias cardíacas por doenças congênitas (14), cateteres centrais de longa duração (15), infecções de mediastino (3, 11) e neoplasias malignas.

Os autores relatam 4 casos de SVCS, associados à neoplasias malignas, que ocorreram no setor de Oncologia do Departamento de Pediatria - UNIFESP/EPM, entre 1991 a 1997. O objetivo é discutir os aspectos clínicos e terapêuticos da SVCS, alertando o pediatra para a importância do diagnóstico precoce.

Caso 1 - FRL, fem., branca, 10 anos. Há 25 dias com quadro de dispnéia a grandes esforços associado à tosse seca. Nega febre. A radiografia de tórax evidenciou derrame pleural. Realizou-se punção pleural e a criança foi medicada em função de diagnóstico de pneumonia. Os sintomas progrediram com edema de face e estase jugular. A ausculta pulmonar apresentava-se com murmúrio vesicular diminuído em terço médio e abolido em base de hemitórax esquerdo. Abdome: globoso, doloroso, fígado à 6,5 cm da borda costal direita e baço à 3 cm do bordo costal esquerdo. Sinal de piparote positivo. Extremidades com edema ++/4+. Os exames complementares incluiram: mielograma, hemograma e ultrassonografia de abdome. Na ultrassonografia o fígado estava aumentado e notava-se ascite moderada e derrame pericárdico. O mielograma demonstrou 95% de infiltração da medula óssea por linfoblastos. O diagnóstico foi de Leucemia Linfóide Aguda e SVCS.

Iniciou-se tratamento quimioterápico, mas a paciente evoluiu com piora do quadro clínico, acentuação do derrame pericárdico, edema agudo de pulmão e óbito após 7 dias do início do tratamento.

Caso 2 - JMH, fem., branca, 3 anos. Há 15 dias com tosse, rouquidão, obstrução nasal, cansaço e febre não medida, evoluindo com piora da dispnéia há 2 dias. Ao exame físico apresentava-se afebril, descorada, taquicárdica, taquidispnêica, estridor laríngeo, edema palpebral, estase jugular. Presença de gânglios de consistência fibro elástica, com 1 cm de diâmetro, em cadeias cervical, submandibular e sublingual. Ausculta pulmonar com murmúrio vesicular diminuído em hemitórax esquerdo com abaulamento lateral à esquerda. Abdome era plano, fígado à 2 cm da borda costal direita e baço à 1 cm da borda costal esquerda de consistência endurecida. Extremidades com edema +/4+. A radiografia de tórax evidenciou velamento de hemitórax esquerdo com desvio da traquéia para a direita, com derrame pleural e imagem paracardíaca esquerda. Internada em UTI, devido ao quadro respiratório. Realizou-se punção torácica do derrame pleural, cuja etiologia oncótica evidenciou blastos linfóides. O mielograma mostrava a presença de infiltração com <de 25% de blastos. Exame laboratorial: DHL: 461 U/I. O diagnóstico foi de Linfoma não Hodgkin associado à SVCS. Iniciou-se quimioterapia e a criança apresentou-se com melhora progressiva do quadro, com alta da UTI 3 dias após. Atualmente fora de tratamento há 3 anos e 5 meses.

Caso 3 - SMS, fem., branca, 6 anos. Há 10 dias com edema de face e engurgitamento de veias do pescoço. Exame físico: face edemaciada e presença de estase jugular. Demais sistemas sem outras anormalidades. Realizado radiografia de tórax que evidenciou alargamento de mediastino e discreto derrame pleural à direita. Efetuado biópsia da massa mediastinal orientada pela ultrassonografia, e punção do derrame pleural. DHL: 487 U/I. A citologia oncótica do derrame pleural evidenciou blastos linfóides e o exame anátomo patológico da biópsia foi de Linfoma não Hodgkin associado à SVCS. Após quimioterapia específica, a paciente apresentou remissão da doença e está fora de tratamento há 4 anos e 8 meses.

Caso 4 - EDS, fem., branca, 12 anos. Há 2 meses apresentou dor em antebraço esquerdo a abaulamento de tórax à direita, edema palpebral bilateral e pletora facial. Ao exame físico: afebril, descorada, dispnéia leve. Ausculta pulmonar: murmúrio vesicular abolido em todo hemitórax direito. A radiografia de tórax evidenciou opacificação total de hemitórax direito. Realizou-se punção pleural que evidenciou blastos linfóides, o mielograma mostrava infiltração de células blásticas inferior a 25%, compatível com diagnóstico de Linfoma não Hodgkin. DHL: 20.100 U/I. Iniciou-se quimioterapia. A paciente evadiu-se do serviço retornando após 45 dias. Ao exame físico apresentava desconforto respiratório, estase jugular e pletora facial. Grande massa mediastinal e abdominal foram evidenciadas em radiografia de tórax e ultrassonografia de abdome. O diagnóstico de Linfoma não Hodgkin associado a SVCS, foi reafirmado. Introduzido nova quimioterapia, após reestadiamento. Evoluiu com diminuição importante da massa abdominal e mediastinal. Atualmente em tratamento.

DISCUSSÃO

Na infância, as neoplasias malignas figuram como uma das principais causas da SVCS, sendo suplantadas apenas pelas complicações decorrentes de cirurgias cardíacas por doença congênitas. Issa et al. (6) avaliando a etiologia da SVCS em 150 crianças, encontrou 106/150 (76%) de complicações de cirurgias cardíacas e 24/150 (16%) casos de neoplasias malignas. Nos pacientes que descrevemos, o Linfoma não Hodgkin foi o tumor mais freqüentemente encontrado ¾ (75%). Estes dados estão de acordo com os da literatura (1, 12, 16), onde o Linfoma não Hodgkin é o mais prevalente. O Linfoma não Hodgkin é uma neoplasia do sistema linfo reticular que pode comprometer os linfonodos mediastinais. Este tumor apresenta caracteristicamente uma alta fração de crescimento, podendo atingir rapidamente grandes dimensões, causando a SVCS (16).

As outras neoplasias que no mediastino podem cursar com SVCS são leucemia, linfoma de Hodgkin, neuroblastoma, histiocitose, tumores germinativos, tumor de Ewing (4, 10, 16).

O quadro clínico da SVCS é típico. A criança pode apresentar edema facial, pletora, facies cianótica, engurgitamento venoso do pescoço e dos braços com desenvolvimento de circulação colateral. (Fig. 1) Na criança os sintomas respiratórios por compressão da traquéia são freqüentemente associados. As vias respiratórias nesta faixa etária, possuem diâmetro intraluminar relativamente pequeno, facilitando o colabamento por compressão extrínseca ou edema intralunimar, levando a sintomas como: disfagia, rouquidão e estridor.(5) A incidência desses sinais e sintomas nos casos apresentados consta na Tabela 1.

O diagnóstico de SVCS deve ter como base uma boa anamnese, com o tempo de evolução dos sinais e sintomas, história de infecções, cirurgias cardíacas ou pulmonares pregressas. O exame físico deve incluir a pesquisa de gânglios suspeitos, hepatoesplenomegalia, e cuidadosa semiologia do tórax. Na suspeita de neoplasias os exames subsidiários incluem hemograma, DHL, RX de tórax, ultrassonografia de abdome, mielograma, biópsia de gânglios periféricos, análise de líquido pleural, biópsia da massa tumoral e tomografia de tórax. O hemograma pode estar normal ou demonstrar alterações (anemia, granulocitopenia e/ou plaquetopenia) que sugiram o diagnóstico de leucemia. O DHL elevado também pode sugerir neoplasia maligna (5). O RX de tórax é muito útil e pode apresentar alargamento de mediastino (figura 2), derrame pleural discreto ou extenso e velamento total do hemitórax por derrame pleural e/ou massa (figura 3). Em dois dos casos apresentados a radiografia de tórax evidenciou opacificação total de hemitórax com desvio de traquéia. Nas grandes massas mediastinais, a tomografia de tórax (figura 4) ou a ressonância magnética delimitam a extensão do tumor, o desvio e obstrução da traquéia (16). O diagnóstico etiológico definitivo geralmente é obtido através de biópsia da massa mediastinal. A biópsia pode ser cirúrgica ou por punção dirigida por ultrassom, tomografia ou toracoscopia. Entretanto, a sedação ou a anestesia geral necessárias para estes procedimentos podem agravar a insuficiência respiratória do paciente com SVCS. Portanto a pesquisa da etiologia deve inicialmente ser realizada através de métodos pouco invasivos e de preferência com anestesia local. No caso 1, o mielograma apresentou uma infiltração maciça de linfoblastos, suficiente para o diagnóstico de leucemia linfoblástica. A avaliação citológica do líquido pleural, também pode fornecer o diagnóstico definitivo. A biópsia de linfonodos periféricos suspeitos é outro método de diagnóstico eficiente, podendo ser realizado através de anestesia local (8). A anestesia geral somente deverá ser utilizada, quando as provas de função pulmonar mostrarem o pico de fluxo expiratório acima de 50% do previsto (2, 8, 13).

O tratamento depende do tipo de tumor envolvido. A monitorização freqüente das funções vitais e do grau de insuficiência respiratória, necessita ser cuidadosa. Na suspeita de uma neoplasia maligna, o oncologista pediátrico deve ser rapidamente acionado. Nos casos mais graves, onde exista risco de vida, o oncologista de acordo com a suspeita diagnóstica, poderá iniciar tratamento empírico com radioterapia (9) e/ou corticoterapia.

Entretanto, condutas precipitadas, podem dificultar o estadiamento ou o diagnóstico definitivo do tumor, agravando muito o prognóstico do paciente a médio e longo prazo. Os 3 dos 4 pacientes que descrevemos, apresentaram melhora rápida e progressiva, após a introdução de terapia adequada. Os bons resultados obtidos no controle da SVCS, refletem a interação de uma equipe multidisciplinar, onde o pediatra é fundamental no diagnóstico precoce e no tratamento de suporte.

BIBLIOGRAFIA

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Tabela 1. Manifestações clínicas dos pacientes com SVCS deste estudo

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